Preeklampsie a HELLP syndrom
doc. MUDr. Ondřej Šimetka, Ph.D., MBA
Gynekolog-porodník
FN Ostrava
Co je preeklampsie?
Preeklampsie je velmi závažná multisystémová porucha, která se objevuje v těhotenství a během šestinedělí. Jde o onemocnění vázané na placentu, charakterizované rozvojem zvýšeného krevního tlaku a vysokých hladin bílkovin v moči. Projevuje se obvykle po 20. týdnu těhotenství. Jedním z hlavních projevů preeklampsie je snížený průtok krve do placenty, což má za následek nedostatečný přísun kyslíku a živin k plodu. Preeklampsie se může rozvinout v eklampsii a HELLP syndrom, což jsou stavy, kdy může jít při záchraně života ženy doslova o minuty.Preeklapsie má zásadní podíl na mateřské a perinatální úmrtnosti a může způsobit závažné zdravotní komplikace těhotné i jejímu dosud nenarozenému dítěti. Podílí se také na zvýšení počtu předčasných porodů a nitroděložní růstové retardace. Výskyt tohoto onemocnění se v Evropě pohybuje mezi 4 až 8 %. V 70 % se preeklampsie projeví v těhotenství, ve 30 % po porodu. Vzhledem k časté nutnosti předčasného ukončení těhotenství při ohrožení života matky nebo plodu je významná rovněž nezralost plodu. Preeklampsie může být kromě vysokého tlaku provázena otoky, poruchou srážlivosti krve a známkami jaterního poškození. Stupňuje-li se tento vývoj a přidají-li se další orgánová poškození a tonicko-klonické křeče, jde o eklampsii.
Proč je preeklampsie tak nebezpečná?
Příznaky preeklampsie jsou zaměnitelné s běžnými těhotenskými obtížemi.
- Vyskytuje se i u zcela zdravých žen, bez ohledu na jejich věk.
- Neléčená preeklampsie může vést k poškození zdraví matky a plodu.
- Je příčinou 15 % předčasných porodů.
- Preeklampsie je příčinou 42 % úmrtí těhotných
Rizikové faktory preeklampsie
- Rodinná anamnéza
Preeklampsie v rodinné nebo osobní anamnéze by lékaře měla upozornit na zvýšené riziko postižení ženy touto nemocí, roli totiž hraje dědičnost.
- Věk
Do ohrožené skupiny patří jak starší rodičky, tak také ženy velmi mladé. Preeklampsie se více vyskytuje u skupiny matek pod 20 let.
Dalšími rizikovými faktory jsou:
- první těhotenství,
- vícečetné těhotenství,
- těhotenství po IVF,
- vysoký krevní tlak před těhotenstvím,
- nemoc ledvin, diabetes, nadváha.
Příznaky preeklampsie
Preeklampsie vzniká už na začátku těhotenství, její příznaky se ale objevují až v jeho druhé polovině. Ženu, která se cítí zdráva, upozorní na vznikající problém běžná těhotenská prohlídka. V těhotenské poradně je těhotné naměřen vysoký krevní tlak, který bývá prvním příznakem nemoci.
Dalším diagnostickým krokem je zjištění přítomnosti bílkovin v moči těhotné, kdy pro správné zhodnocení stavu je třeba provést sběr moči za 24 hodin. Při tomto vyšetření se moč těhotné sbírá 24 hodin do jedné nádoby a následně je laboratorně vyhodnocen výsledek. Tento proces se v následujících dnech může opakovat pro zhodnocení postupu nemoci. U ženy se také mohou objevit otoky obličeje a končetin. Příznakem může být i nepřiměřené a rychlé přibírání na váze.
V momentě, kdy se nemoc zcela rozvine, trpí žena velmi silnými bolestmi hlavy, poruchami zraku, dostavují se mdloby, nevolnost, zvracení, případně bolest v pravém podžebří.
Prevence preeklampsie
Preeklampsie může postihnout nejen ženy s rizikovými faktory. Postihuje i ženy před těhotenstvím zcela zdravé, v kterémkoliv věku, bez nadváhy. Doporučované dodržování zdravého životního stylu nemusí stačit. Odhalit preeklampsii dokáže screening preeklampsie mezi 11. a 14. týdnem těhotenství. Screening na doporučení gynekologa provede certifikovaný lékař ve specializovaném centru.
Vyjde-li výsledek screeningu pozitivní, je těhotné jako prevence doporučena acetylsalicylová kyselina v dávce 100 mg denně, a to až do 34. týdne těhotenství.
Léčba preeklampsie
Ženám, které mají zvýšené riziko preeklampsie, lze až do 34. týdne těhotenství preventivně podávat nízkou dávku kyseliny acetylsalicylové (Aspirinu).
Může se tak snížit riziko:
- vzniku preeklampsie,
- nitroděložní růstové retardace plodu,
- předčasného porodu.
Pravidelnými kontrolami v rámci těhotenské poradny nelze preeklampsii zabránit, ale často ji lze včas odhalit a od počátku těhotnou více sledovat.
Screening a test preeklampsie
Screening preeklampsie se provádí v I. trimestru těhotenství.
Provádí se v I. trimestru v rámci tzv. kombinovaného screeningu, během kterého se také zjišťuje riziko vývojových vad plodu. Výsledkem je teoretický výpočet rizika preeklampsie. Toto vyšetření může absolvovat každá těhotná žena.
Test rizika preeklampsie se provádí od 20. týdne těhotenství.
Je určen těhotným ženám s rizikem preeklampsie, tedy těm, kterým vyšel pozitivně screening na riziko preeklampsie, mají preeklampsii, eklampsii nebo HELLP syndrom v osobní anamnéze, nebo je jim při vyšetření měřen vysoký krevní tlak.
Provádí se odběrem krve po 20. týdnu těhotenství. Je hrazen zdravotními pojišťovnami, pokud je doporučen lékařem. Pozitivita testu ukazuje na vysoké riziko vývoje nemoci v nejbližší době, tehdy je vhodná hospitalizace těhotné a další vyšetření.
Co je HELLP syndrom?
Název vznikl z anglických slov:
HEmolysis – Hemolýza (rozpad červených krvinek provázený uvolněním krevního barviva)
Elevated Liver enzymes – Zvýšení jaterních enzymů (následkem rozpadu složek krve)
Low Platelets – Trombocytopenie (snížené množství krevních destiček, následkem je vnitřní krvácení)
Je jednou z nejzávažnějších komplikací těhotenství. Jde o stav vázaný na těhotenství a projevující se buď v kombinaci s klasickými příznaky preeklampsie (vysoký krevní tlak, bílkovina v moči, zadržování tekutin), nebo, méně častěji, bez těchto známek jako zcela odlišný klinický stav projevující se bolestí hlavy, poruchou vidění, bolestí v podžebří, otoky nebo nevolností.
Typickým laboratorním nálezem je rozpad červených krvinek, zvýšení jaterních testů a snížené množství krevních destiček. Syndrom HELLP je spojen se znatelně horšími perinatologickými výsledky – mateřské a novorozenecké morbidity a mortality.
Předpovědět jej zatím není možné, diagnóza bývá stanovena až na základě klinických příznaků. Tento stav lze řešit pouze ukončením gravidity a léčbou příznaků před a po porodu.
Jak často se HELLP syndrom vyskytuje?
HELLP syndrom komplikuje přibližně 0,1–0,5 % všech těhotenství a vyskytuje se u cca 10 % žen, jejichž těhotenství je komplikováno těžkou preeklampsií. Přesné údaje o výskytu onemocnění ale nejsou k dispozici. V moravskoslezském regionu odhadujeme výskyt na 0,09 % všech porodů. Více než 90 % všech případů syndromu HELLP se rozvíjí před porodem. Přibližně 10 % všech případů syndromu HELLP se rozvíjí v časném postpartálním (poporodním) období, v drtivé většině případů do 24 až 48 hodin.
Jaká jsou diagnostická kritéria?
Typickým laboratorním obrazem, ze kterého pramení i samotný název syndromu, jsou hemolýza (H), elevace (zvýšení) jaterních testů (EL) a trombocytopenie (LP). Při absenci některého z kritérií hovoříme o parciálním H nebo EL nebo ELLP syndromu. Nejtypičtější průběh má kompletní HELLP syndrom. Všechny výše uvedené patofyziologické jevy jsou zároveň předpovědním faktorem k rozvoji diseminované intravaskulární koagulace (DIC) – zvýšená krvácivost.
Proč HELLP syndrom vzniká?
Na tuto otázku neznáme odpověď. Výklad příčin syndromu HELLP je pravděpodobně stejný jako u preeklampsie, ale není jasné, proč u některých pacientek s preeklampsií dochází ke vzniku HELLP syndromu, a u jiných ne. Podstatou onemocnění je poškození vnitřní vrstvy buněk v cévách s křečovitým zúžením cév celého organismu v důsledku poruchy cytotrofoblastické invaze (cytotrofoblastické buňky hrají důležitou roli při implantaci nově oplodněného vajíčka v děloze) do cév vedoucích do dělohy. Tento jev vede k poruše přestavby artérií a cévy zůstávají vysoce odolné a nízkokapacitní. Celková porucha buněčných vrstev v cévách je pak příčinou klinických projevů preeklampsie a HELLP syndromu, protože vede k vysokému tlaku, zvýšené cévní propustnosti způsobující proteinurii (přítomnost bílkoviny v moči) a ke zvýšené krvácivosti způsobené nedostatkem nebo poruchou koagulačních faktorů. U pacientek s HELLP syndromem vede stahování cév a snížení až úplné zastavení přítoku tepenné krve do tkáně v důsledku trombotického poškození cév k projevům krvácení a současně k projevům poruch prokrvení oblasti zásobované příslušnými cévami a k jaternímu poškození.
Důvodem nedostatečného průniku buněk, které zajišťují výživu a uhnízdění plodu v děloze, mohou být faktory vnějšího prostředí, genetické, imunologické, ale zásadní příčina zůstává neobjasněna.
Diferenciální diagnostika
Při přítomnosti typických subjektivních a objektivních potíží těhotné (bolest hlavy, bolest v podžebří, nevolnost, poruchy vidění, typické laboratorní poruchy ve spojení s těhotenstvím) je stanovení diagnózy poměrně snadné. Je ovšem nutno pomýšlet i na jiné choroby, jež mohou být s HELLP syndromem zaměněny nebo ztěžovat jeho diagnostiku. Nebezpečím HELLP syndromu je skutečnost, že opakovaně dochází k podcenění prvních subjektivních stesků těhotné, jako jsou nevolnost, bolest hlavy a bolest v podžebří. Tyto příznaky ve spojení s těhotenstvím jsou velmi varovné.
Klinické příznaky a průběh HELLP syndromu
Diagnostika HELLP syndromu vychází – obdobně jako u jiných systémových onemocnění – ze sledování klinických symptomů a změn laboratorních hodnot. Závažnost laboratorních změn a jejich vývoj představují základní prognostické faktory onemocnění a předurčují léčebný plán.
Jaké jsou příznaky HELLP syndromu?
V popředí klinického obrazu dominuje téměř vždy bolest v epigastriu (část břicha, která se nachází nad horizontální čarou spojující nejnižší body obou žeberních oblouků, dělíme ho na pravé, střední a levé) nebo v pravém podžebří. Mezi typické klinické známky patří také bolest hlavy, část pacientek trpí poruchami vidění. Dalšími varovnými příznaky jsou nevolnost a zvracení. Významné jsou i nespecifické příznaky podobné viróze, jako jsou únava, slabost, mdloby a bolesti hlavy. Vlastní projev choroby mohou příznaky předcházet až o několik dnů. Určitý problém v diagnostice HELLP syndromu představuje fakt, že u pacientek často nedojde k rozvoji vysokého tlaku, bílkoviny v moči a otoků, dokud není onemocnění v pokročilé fázi. U části pacientek se tato klasická trojice nemusí rozvinout vůbec. Zvýšení krevního tlaku bývá udáváno u 80–85 % pacientek s HELLP syndromem. Na HELLP syndrom musíme pomýšlet nejen v těhotenství, ale i v časném šestinedělí.
Jaké jsou komplikace HELLP syndromu?
Závažnost HELLP syndromu je patrná z vysokého výskytu mateřských komplikací, které postihují široké spektrum orgánů. Nejčastěji dochází k poruchám krve a její srážlivosti a oběhovým komplikacím, dále k odlučování placenty, ledvinnému selhání, vyskytují se i poruchy centrální nervové soustavy a zrakové, poruchy trávicí soustavy a infekční komplikace. Postižení jaterní tkáně může vyústit v rozvoj nitrobřišní krevní sraženiny, jaterního selhání nebo prasknutí jater.
Mezi nejčastěji se vyskytující mateřské komplikace řadíme poruchy srážlivosti, postižení jater a komplikace oběhového systému krve, které dohromady tvoří více než 85 % všech závažných případů.
Jaká je léčba HELLP syndromu?
Vzhledem ke skutečnosti, že HELLP syndrom je stejně jako preeklampsie podmíněn přítomností těhotenství samotného, je možností jen ukončení gravidity. Ostatní léčba má pouze stabilizační a podpůrný charakter a v některých případech může vést k tomu, že se podaří v zájmu plodu oddálit samotné ukončení gravidity a připravit podmínky porodu tak, aby výkon samotný a pooperační období proběhly za optimálních podmínek.
Kauzální terapie
Kauzální léčbou syndromu HELLP je ukončení těhotenství, nejlépe v co nejkratším časovém intervalu od stanovení diagnózy po základní stabilizaci pacientky (úpravě počtu krevních destiček, krevní srážlivosti) a po zajištění krevních náhrad.
U těhotenství nad 34 týdnů ukončujeme vždy, u nižšího týdne je možné zvážit odložení porodu po dobu nezbytně nutnou k podání kortikoidů za účelem dozrání plicní tkáně plodu. Podmínkou takového postupu je stabilní zdravotní stav těhotné, tzn. krevní tlak reagující na antihypertenzní terapii, dobrý subjektivní stav těhotné, nevyjádřené poruchy krevní srážlivosti a absence jinak závažného stavu (edém plic apod.).
Podpůrná a substituční terapie
Další léčba HELLP syndromu je symptomatická, podpůrná a preventivní a jejím hlavním cílem je stabilizovat celkový stav matky, zabránit progresi do závažnějších forem nemoci a vzniku dalších komplikací. Základní principy podpůrné a substituční terapie jsou podobné s léčbou preeklampsie.
Studie HELLP syndrom
Cílem studie je zachycení pacientek s HELLP syndromem a sestavení velkého souboru žen s tímto onemocněním v České republice. Výsledkem bude detailnější rozpoznání příčin tohoto onemocnění, které povede ke zdokonalení vyšetřovacích postupů a zkvalitnění lékařské péče o tyto ženy.
Spolupráce probíhá mezi těmito centry:
- Všeobecná fakultní nemocnice v Praze, Gynekologicko-porodnická klinika U Apolináře,
- Městská nemocnice Ostrava, Oddělení gynekologie a porodnictví,
- Masarykova nemocnice Ústí n. L., Gynekologicko-porodnická klinika,
- FN Brno, Gynekologicko-porodnická klinika,
- FN Hradec Králové, Porodnická a gynekologická klinika,
- FN Královské Vinohrady Praha, Gynekologicko-porodnická klinika,
- Krajská nemocnice Liberec, Gynekologicko-porodnické oddělení,
- Ústav pro péči o matku a dítě Praha.
Máte zájem o spolupráci na studii HELLP syndromu?
Informace naleznete na http://c4tmo.cz/gravidni-zeny/